Casos de pediatría comentados

CASO 1: Estenosis hipertrófica de píloro.
La estenosis hipertrófica del píloro es un engrosamiento de la musculatura del píloro, que produce una obstrucción en la salida del estómago.
Tiene predilección por el sexo masculino. Suele aparecer la sintomatología entre la primera semana y los 3 meses de edad.

1. Clínica:
Vómitos proyectivos no biliosos, tras cada una de las tomas. El niño tiene avidez por el alimento, signos de deshidratación y distensión abdominal.
En la exploración puede palparse una masa en forma de oliva en el cuadrante superior derecho, que se corresponde con el píloro hipertrofiado y puede aparecer el chapoteo o bazuqueo gástrico.

2. Diagnóstico por imagen:
Ecografía:
Mediante ecografía puede verse el músculo hipertrofiado hipoecoico, con la mucosa central hiperecoica.
Engrosamiento del músculo del píloro >3 mm; longitud del píloro >15 mm.
Signos ecográficos:
- Donut o diana: músculo hipertrofiado hipoecoico rodeando a la mucosa hiperecoica.
- Signo del cérvix: indentación del píloro hacia el antro gástrico.
- Signo del pezón antral: mucosa redundante protuyendo en el antro gástrico. 

Signo del donut.
Fotografía cortesía del Dr Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 8144

Signos del pezón antral y del cérvix.
Foto cortesía del doctor Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 8142

Estudio gastroduodenal baritado:
- Retraso en el vaciado gástrico.
- Píloro elongado con luz estrechada (signo de la cuerda).
- Signo del champiñón o del paraguas.

3. Diagnósticos diferenciales:
Vólvulo de intestino medio
Complicación de una malrotación intestinal.
Vómitos biliosos.
Signo del remolino (visible con facilidad en TC).

Signo del remolino. Foto cortesía del Dr Laughlin Dawes,
Radiopaedia.org rID:8490.

Atresia duodenal
Distensión abdominal, vómitos y ausencia de movimientos intestinales.
Si la atresia es distal a la ampolla de váter (lo más frecuente), los vómitos son biliosos. Si es proximal, son no biliosos.
Signo de la doble burbuja.

Signo de la doble burbuja.
Foto cortesía del Dr Ian Bickle, Radiopaedia.org, rID: 24277

Páncreas anular
En niños la presentación clínica habitual es una obstrucción intestinal.

4. Tratamiento:
Rehidratación y corrección electrolítica.
Pilorotomía de Ramstedt.

Bibliografía:
http://radiopaedia.org/articles/pyloric-stenosis
Stanton BF, St. Geme JW III, et al., eds.Nelson Textbook of Pediatrics 

CASO 2. Enfermedad de la membrana hialina. 
Alteración respiratoria, típica de prematuros, que se produce como consecuencia de una producción insuficiente de surfactante pulmonar. 
1. Clínica 
Comienza a las pocas horas del nacimiento del bebé e incluye dificultad respiratoria, tiraje intercostal y aleteo nasal. La cianosis puede no estar presente inicialmente. 

2. Factores de riesgo. 
La Enfermedad de la membrana hialina se asocia a varios factores de riesgo: madre diabética, prematuridad, embarazo gemelar, antecedentes de un hermano con EMH, cesárea... 

3.  Diagnóstico por imagen: 
- Pulmones con  infiltrados difusos en vidrio deslustrado. Esta afectación suele ser bilateral y simétrica.
- Disminución de volumen pulmonar (salvo que esté intubado).
- Puede existir broncograma aéreo.  

Caso cortesía de radiopaedia.org. rID:11510

4. Diagnósticos diferenciales:   
Neumonía neonatal:
Puede estar causada por diferentes agentes: Estreptococo grupo B, E. coli, Klebsiella...
Sintomatología inespecífica, pero suele asociarse a mal estado general, fiebre.. 
Radiología variable. Lo más común son infiltrados alveolo-intersticiales perihiliares, asimétricos e hiperinsuflación pulmonar. Puede asociar broncograma aéreo. 
En el caso de la neumonía producida por Estreptococo del grupo B, puede haber hipoventilación y opacidades granulares similares a la EMH. 

Caso cortesía del Dr Jeremy Jones, Radiopaedia.org, rID: 23898

Taquipnea transitoria del RN:
Taquipnea en un recién nacido a término en las primeras horas tras el nacimiento.
En relación con presencia de líquido en el pulmón. Más frecuente si el nacimiento ha sido por cesárea.
Radiografía: edema intersticial, pequeños derrames pleurales bilaterales, líquido en cisuras.
Resolución clínico-radiológica en 24-48 horas.

Caso cortesía del  Dr Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 8269

Aspiración meconial
Obstrucción de vías respiratorias de pequeño calibre y/o neumonitis química secundaria a la aspiración de meconio.
Es más frecuente en recién nacidos post-término.
Radiografía:
-Aumento del volumen pulmonar.
- Opacidades pulmonares parcheadas bilaterales asimétricas.
- Puede asociar derrame pleural y neumotórax.

Caso cortesía de  Radiopaedia.org, rID: 11600

Edema pulmonar
Hemorragia pulmonar
Malformaciones cardíacas


5. Complicaciones:

Persistencia del ductus arterioso
Comunicación entre la arteria pulmonar y la aorta, secundaria a la disminución de la oxigenación. Esta estructura está abierta durante la vida fetal y se cierra al nacer.

Barotrauma
Puede manifestarse de varias formas, como enfisema intersticial pulmonar, neumomediastino y neumotórax.
En el compañero de UCI de nuestro paciente veíamos la siguiente radiografía:

Caso cortesía del Dr Andrew Dixon, Radiopaedia.org, rID: 10264

  

En ella, además de observarse un patrón compatible con la EMH, también se identifica un neumotórax, probablemente secundario al tratamiento. Fíjate en el seno costofrénico derecho, está más negro. 

Hemorragia pulmonar 
Enfisema intersticial pulmonar
Aire localizado de forma anormal dentro del intersticio pulmonar y de los linfáticos, como consecuencia de la sobredistensión alveolar producida en la intubación del neonato. 

Caso cortesía de  Radiopaedia.org, rID: 11848

Displasia broncopulmonar
Alteración morfológica pulmonar secundaria a la utilización de oxigenoterapia prolongada. En la radiografía pueden verse áreas de hiperinsuflación y otras de atelectasia, con marcas reticulares mal definidas y áreas radiotransparentes redondeadas dispersas de forma difusa por ambos pulmones. En el estadio final se produce una fibrosis pulmonar. 

6. Tratamiento de la EMH: 
- Surfactante endotraqueal. 
- Oxigenoterapia.
- Antibioterapia empírica (habitualmente penicilina o  bien ampicilina + AMG según resistencias)

Bibliografía: 
http://radiopaedia.org/articles/hyaline-membrane-disease 
Donnelly LF et al. Diagnostic imaging: pediatrics. 
Stanton BF, St. Geme JW III, et al., eds.Nelson Textbook of Pediatrics


CASO 3: Exantema súbito
 Enfermedad exantemática típica de lactantes producida por el herpes virus 6. Esta enfermedad, también conocida como 6ª enfermedad o roseóla, se caracteriza por fiebre alta y un exantema que aparece justo después de normalizarse la temperatura. 
El exantema es típicamente maculopapuloso no confluente, de color rosado y afecta preincipalmente al tronco. Puede acompañarse de edema periorbitario y palpebral. 

 

 Diagnósticos diferenciales: 

Megaloeritema:
También conocido como 5ª enfermedad o eritema infeccioso. Es una enfermedad producida por el parvovirus B19.
Suele afectar a niños de 5-10 años y se caracteriza por febrícula. Inicialmente el exantema aparece en ambas mejillas ("en bofetada"). Después aparece un exantema maculopapuloso confluente en enrejado, que afecta a tronco, extremidades y nalgas. 

Sarampión:
Enfermedad producida por el paramixovirus. Produce fiebre, conjuntivitis, mal estar general... El exantema es maculopapuloso de color pardo rojizo con tendencia a confluir. Inicialmente aparece en la región retroauricular y avanza en dirección céfalo-caudal. Afecta a palmas y plantas. Pueden aparecer las manchas de Koplik, patognomónicas de la enfermedad. 

 

Manchas de Koplik

Rubeola: 
Enfermedad producida por el togavirus. Se caracteriza por faringitis, dolor ocular, tos... Puede asociar poliartritis. Exantema maculopapuloso de color rosado, no confluente y de progresión céfalo-caudal. Suele haber adenopatías retroauriculares asociadas. 

Varicela:
Producida por el virus varicela-zoster. Clínicamente cursa con fiebre y malestar general. El exantema es maculo-papuloso y evoluciona formando vesículas que posteriormente se rompen y forman costra. Las lesiones evolucionan a distinta velocidad produciendo típicamente un aspecto en "cielo estrellado". 

Escarlatina:
Producida por el estreptococo del grupo A. Clínicamente se caracteriza por fiebre y faringoamigdalitis. Exantema micropapuloso (en "carne de gallina" o "papel de lija"), rojo, áspero y confluente. Se inicia en la cara y posteriormente se extiende a todo el cuerpo Posteriormente se produce descamación furfurácea. Puede acompañarse de lengua aframbuesada, líneas de Pastia en las flexuras (líneas rojas brillantes en los pliegues) y la facies de Filatov (respeta el triángilo nasogeniano)

Enfermedad de Kawasaki:
Se caracteriza por fiebre alta de más de 5 días, inyección conjuntival no supurada, adenopatía cervical, labios fisurados y alteración distal en las extremidades. El exantema es polimorfo (morbiliforme, maculopapular o escarlatiniforme) con mayor intensidad en el área del periné (signo de Fink)

 
Bibliografía:
García A, Armengol J. Exantemas en la infancia. AMF 2013;9(5):270-277